Диагностика, лечение и осложнения нефротического синдрома у детей

Развитие нефротического синдрома обусловливается поражением почек. Это приводит к появлению периферических и генерализованных отеков, выделению белка и липидов с мочой, понижению уровня альбумина в крови на фоне повышения уровня липидов. В некоторых случаях отмечается появление крови в моче, повышение АД и понижение коэффициента очищения организма от токсинов. Эти симптомы не относятся к основным признакам нефротического синдрома, но это не означает, что его нет. Иногда отеков нет, но присутствуют лабораторные показатели синдрома. В зависимости от причины изменения в ткани почек и выраженность симптомов вариабельна.

Этот синдром редко встречается, патология в основном проявляется у детей одного–четырех лет в виде идиопатической или вторичной формы синдрома, но есть формы и врожденные. Легкое течение синдрома чаще отмечается у больных детского возраста, чем у взрослых. И при этом у детей реже отмечается развитие необратимого поражения ткани почек, что увеличивает шансы наступления выздоровления.

Причины и патогенез

Нефротический синдром у детей может быть первичным, то есть проявлением развития патологии почек:

• наследственная нефропатия;
• очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
• мембранозная нефропатия;
• амилоидоз.

Вторичный синдром — проявление поражения почек при системном заболевании:

• системной красной волчанке;
• микроскопическом полиангиите;
• геморрагическом васкулите;
• амилоидозе;
• синдроме Альпорта;
• ревматоидном артрите;
• тромботической микроангиопатии;
• вирусных заболеваниях, например, гепатите В и С, ВИЧ;
• сахарном диабете;
• тромбозе почечной вены;
• злокачественного заболевания системы крови и пр.

Редко нефротический синдром у детей является врожденным, что встречается только на ограниченной территории — в Скандинавии; существуют также финский и французский типы. Есть и другие варианты врожденного нефротического синдрома:

• с минимальными изменениями;
• с гломерулосклерозом;
• с мембранозным гломерулонефритом и др.

Вне зависимости от причины, обусловливающей развитие синдрома, отмечается повреждение клубочков почек.

Патогенетический механизм развития нефротического синдрома — аутоиммунный, запускание которого происходит из-за циркулирующих в крови антигенов. Их действие на иммунную систему приводит к формированию антител, которые направляются на устранение чужеродных частиц, повреждая при этом клетки собственных почек.

Степень тяжести поражения клеток почек при этом синдроме зависит от концентрации, структуры и продолжительности негативного влияния иммунных комплексов на организм.

При этом нарушается функционирование гломерулярного фильтра в клубочках, из-за чего организм теряет альбумины с мочой. Это приводит к уменьшению онкотического давления, нарушению всасывания жидкости из тканей в сосуды и к появлению нефротических отеков. При этом организм пытается предотвратить их появление запусканием компенсаторных реакций:

1. Усиление оттока лимфы от тканей.
2. Шунтирование через артериоловенулярные анастомозы — сброс крови из артериол в венулы, минуя капиллярную сеть.

К сожалению, компенсаторные механизмы организма неспособны долго предотвращать развитие нефротических отеков при низком уровне белков в крови.

Если через базальную мембрану гломерул (почечные клубочки) проходят низкомолекулярные белки из плазмы крови, то такую протеинурию называют селективной. При прогрессировании синдрома мембрана начинает пропускать крупные белки, и протеинурия становится неселективной.

В случаях отсутствия аутоиммунного поражения базальной мембраны механизм развития нефротического синдрома не изучен хорошо.

Симптомы

Первым проявлением нефротического синдрома являются прогрессирующие отеки. Сначала отекают ткани вокруг органа зрения и лодыжек. По мере прогрессирования отеки появляются в области туловища вплоть до анасарки и накопления жидкости в серозных полостях вокруг легких (гидроторакс), сердца (гидроперикард) и органов брюшной полости (асцит). Появляющиеся отеки мягкие и легко перемещаются при изменении положения тела, поэтому характерной чертой является их асимметричность.

При нефротическом синдроме кожа бледная, сухая на ощупь и шелушится.

Развивается анемия, что сопровождается появлением недомогания, мельканием мушек перед глазами, учащением сердцебиения, головокружением и одышкой. Ногтевые пластинки и волосы теряют прочность.

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются утрата аппетита, чувство тошноты, рвота, диарея, метеоризм и боль в эпигастрии.

Со стороны мочевыделительной системы уменьшается объем выделяемой мочи.

У детей отмечается замедление роста. При тяжелом течении нефротического синдрома отмечается появление гепатомегалии, стрий и разрывов кожи.

Осложнения

Основой для появления осложнений при нефротическом синдроме является утрата белков в сочетании с гиповолемией. Возможны следующие осложнения:

• интоксикация организма медикаментами из-за низкого уровня альбуминов;
• инфекционные заболевания из-за подавления иммунной системы;
• развитие гипохромной микроцитарной железодефицитной анемии, которая не поддается терапии с применением препаратов железа;
• атеросклеротическое поражение сосудов;
• рахитоподобный синдром;
• кровоточивость тканей;
• функциональный гипотиреоидизм;
• экзогенный гиперкортицизм;
• нефротический криз;
• отек тканей головного мозга и легких;
• тромбозы;
• гиповолемический шок и др.

Из-за затяжного течения синдрома с потерями белков и развивающимися осложнениями дети быстро теряют вес. Выявление патологии на раннем этапе дает возможность предотвратить развитие осложнений и улучшить прогноз для жизни.

Диагностика

Диагностические мероприятия при нефротическом синдроме начинаются со сбора анамнеза и жалоб больного, определения провоцирующих факторов и физиологического осмотра. После этого лечащим врачом определяется объем дополнительного обследования и вопрос о проведении консультаций у других специалистов.

Лабораторные методы исследования.

В общем анализе крови при нефротическом синдроме увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов на фоне низкого уровня гемоглобина и количества эритроцитов; СОЭ повышается.

При биохимическом исследовании крови ребенка определяют понижение уровня общего белка, альбумина, гамма-глобулинов, кальция и повышение концентрации липидов. Степень нарушения функционирования почек определяют по уровню мочевины, мочевой кислоты, индикану и креатинину. При развитии воспалительного процесса в паренхиме почек в крови появляются С-реактивный белок и серомукоид.

Проведение иммунологического исследования определяет иммунные комплексы, антинейтрофильные цитоплазматические антитела, волчаночные клетки, Т и В лимфоциты. Это помогает выявить заболевание, приведшее к развитию нефротического синдрома.

С момента начала накапливания жидкости в тканях суточный объем мочи уменьшается, но при этом ее удельный вес повышается за счет увеличения концентрации белка и осмолярности за счет сохраняемой концентрационной функции почек. Из-за этого организм теряет до 20 г общего белка в сутки. Моча становится мутной из-за бактерий, липидов, белка, слизи и крови. При исследовании осадка мочи с использованием микроскопа определяются: эпителий, гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоциты. В остром периоде и при тяжелом течении нефротического синдрома выявляются в небольшом количестве эритроциты — микроскопическая гематурия.

Проведение пробы Зимницкого определяет наличие олигурии и гиперизостенурии. Проба Нечипоренко при нефротическом синдроме демонстрирует повышение количества цилиндров, эритроцитов и лейкоцитов в одном миллилитре мочи.

Для выбора антибактериального препарата при воспалении, спровоцированном бактериями, проводится бактериологическое исследование мочи.

При нефротическом синдроме проведенная проба Реберга — Тареева отражает понижение выделительной функции и нарушение клубочковой фильтрации.

Стойкое повышение АД характеризует прогрессирующее течение синдрома и сочетанное развитие почечной недостаточности.

Инструментальные методы диагностики.

• Проведение динамической сцинтиграфии помогает определить, насколько нарушена функция и кровоток почек.
• УЗИ позволяет изучить ткани органов и выявить имеющиеся патологические образования, а также определить жидкость в полостях.
• Нисходящая урография отражает выделительную функцию почек.
• Исследование биоптата почек при нефротическом синдроме позволяет определить связь между гистологическими изменениям в паренхиме органа и симптомами, течением и прогнозом. Если присутствуют минимальные изменения при первично возникшем нефротическом синдроме у детей, то в проведении биопсии нет необходимости, так как прогноз в таких случаях благоприятный. Ее проведение оправдано в случаях со стойкой гематурией, неселективной протеинурией и повышением показателей АД, которые не поддаются лечению глюкокортикостероидами.
• Течение нефротического синдрома сопровождается развитием дистрофических изменений в миокарде из-за уменьшения поступления крови, отражается на ленте ЭКГ.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки помогает в определении отклонений в легких и средостении.

Питание

Лечение синдрома начинается с коррекции питания. Рекомендуется бессолевая диета: это не только ограничение употребления соли, но и продуктов, содержащих натрий. Диету требуется соблюдать на протяжении нескольких лет. Рекомендовано ограничение употребления жидкости, общий объем рассчитывается специалистом. Для составления рациона используются продукты с высоким содержанием белка, полиненасыщенных и насыщенных кислот, линолевой кислоты, калия и низким содержанием холестерина.

К таким продуктам относятся: морская рыба и другие морепродукты, различные сорта растительных масел, крупы, макаронные изделия, хлеб и другие изделия с добавлением отрубей, вегетарианские супы. Нежирные сорта мяса, молочные и кисломолочные продукты низкой жирности. Во время уменьшения отеков в рацион добавляются продукты, в которых содержится большое количество калия: овощные салаты, запеченный картофель, сухофрукты, кабачки, томаты, зелень, белокочанная капуста, тыква и др. Свежие фрукты, мед, свежевыжатые соки. Ограничивается употребление белковой пищи, сметаны, сливок, сахара и кондитерских изделий.

Полностью запрещено употребление жирных сортов мяса и рыбы, колбас, пряностей, копченостей, консервов, бульонов, соленных и острых сыров, минеральной воды с высоким содержанием натрия.

Лечение

При остром течении или в период обострения больному необходимо соблюдение строгого постельного режима, но по мере улучшения общего состояния он переводится на палатный или общий режим. Медикаментозное лечение проводится нефрологом, который при необходимости направит больного к другим специалистам для оптимизации подобранной схемы с учетом сопутствующих заболеваний.

Для устранения признаков нефротического синдрома могут использоваться:

• системные глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• диуретики;
• иммунодепрессанты;
• антибактериальные препараты;
• инфузионная терапия.

Системные глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное, противоотечное, иммунодепрессивное и сенсибилизирующее действия: Преднизолон, Преднизон. Их прием помогает уменьшить высокую капиллярную проходимость и подавить активность нейтрофилов. Для уменьшения негативного влияния стероидов на костную ткань назначаются кальций и витамин Д.

При неэффективности лечения гормонами или наличии противопоказаний к их приему назначаются цитостатики: Циклофосфамид, Хлорамбуцил.

Для подавления иммунитета используются иммунодепрессанты, что важно при аутоиммунном происхождении нефротического синдрома: Азатиоприн, Циклоспорин, Микрофенолат, Такролимус.

Для устранения отеков назначаются диуретики: Фуросемид, Идапамид, Спиронолактон.

Проведение инфузионной терапии необходимо для восполнения недостатка общего объема крови, очищения организма от токсических веществ и нормализации метаболизма: Альбумин, Реополиглюкин и свежезамороженная плазма.

Для устранения инфекции необходимы антибактериальные препараты: Ампициллин, Цефазолин, Доксициклин и др.

Для предотвращения тромбоэмболических осложнений возможно назначение антикоагулянтов: Гепарина, Фраксипарина.

При повышенном АД врач может дополнить лечение ингибиторами АПФ — Каптоприлом, Эналаприлом; блокаторами ионов кальция — Нифедипином или Амлодипином; блокаторами ангиотензиновых рецепторов — Лозартаном или Валсартаном.

При хроническом течении с сохранением функций почек есть шанс наступления стойкой ремиссии. Но при нарушении работы почек шансы уменьшаются в несколько раз.

Для предотвращения развития обострений рекомендуется не допускать переохлаждения организма и развития инфекционных заболеваний с обязательным соблюдением лечебного питания. Чтобы сохранить двигательную активность, предотвратить переломы и запоры, с больными детками проводятся занятия лечебной физической культурой. Сначала комплекс упражнений выполняется специалистом в присутствии мамы, но со временем она может это делать самостоятельно.

Объем и продолжительность комплексного лечения определяется лечащим врачом индивидуально на основании данных, полученных при беседе, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных методов диагностики.

Прогноз

При нефротическом синдроме у детей проведение лечения, основанного на устранении провоцирующей причины, обусловливает благоприятный прогноз в 90 % случаев.

Если патология провоцируется заболеванием, не поддающимся консервативной терапии, то прогноз для больного неблагоприятный. Острое течение быстро становится хроническим, что в будущем приводит к развитию почечной недостаточности.